Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония – это воспаление легочных тканей, поражающее преимущественно альвеолярные стенки, эндотелий, капилляры и фиброзные ткани паренхимы легких. Этим термином обозначают целую группу воспалительных процессов межуточной ткани легких неустановленного происхождения. Диагностируется у пациентов разного возраста и пола: может заболеть как взрослый, так и ребенок. Часто исходом заболевания становится пневмофиброз. Наиболее характерные проявления патологии – прогрессирующая одышка и ухудшение дыхательной функции.

Причины заболевания

Механизмы происхождения этого заболевания исследователями точно не установлены, поэтому оно носит название идиопатической интерстициальной пневмонии. Есть мнение, что болезнь может начинаться по причине расстройства иммунологической саморегуляции, а толчком к его развитию становится появление антигена, на который иммунная система реагирует активной выработкой антител.

Провоцирующими факторами развития этой тяжелой патологии могут выступать:

• возбудители инфекций – цитомегаловирусы, герпесвирусы, вирусы, провоцирующие респираторные инфекции, некоторые виды бактерий (микоплазмы, хламидии, легионеллы, паразитирующие микроорганизмы: риккетсии, пневмоцисты);
• вдыхание некоторых разновидностей пылевых частиц;
• длительное курение (болезнь может развиваться также у тех, кто избавился от этой вредной привычки);

  

• иммунодефицитные состояния, например, заболевание ВИЧ и СПИДом, особенно в раннем детском возрасте;
• наличие некоторых аутоиммунных патологий, например, болезни Шегрена (поражаются соединительные ткани с вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции);
• некоторые ревматические болезни, протекающие с поражением соединительной ткани;
• медикаментозное лечение некоторыми препаратами (антиаритмическими и противоревматическими).

Классификация

Интерстициальная пневмония может протекать в различных формах, это целая группа воспалительных процессов, объединенных общим названием. В зависимости от характера поражения различают очаговые и диффузные интерстициальные пневмонии, патологический процесс может протекать в отдельном сегменте, но чаще вовлекается вся доля или целое легкое. Классификация проводится в зависимости от особенностей патогенеза, клинического течения и происходящих морфологических изменений. По этим признакам выделяют следующие формы патологии:

1. Обычная (идиопатическая), также называемая идиопатическим легочным фиброзом. Протекает чаще всего хронически, с рубцеванием интерстициальной ткани легких, различными изменениями в структуре органа. Встречается довольно редко, преимущественно у людей преклонного возраста.
2. Неспецифическая – протекает в подострой или хронической форме, характеризуется равномерным воспалительным процессом интерстициальных тканей и фиброзом.
3. Острая – самая опасная форма, для которой характерен высокий процент летальных исходов. Имеет, как правило, внезапное острое начало, стенки альвеол отекают, в них образуется экссудат, развивается фиброзный процесс.
4. Десквамативная – протекает в подострой форме, характеризуется однородными воспалительными интерстициальных тканей легких.
5. Криптогенная – протекает в острой, реже – в подострой форме. В альвеолах образуется экссудат, в бронхиолах появляются грануляции, легочная архитектоника при этом не изменяется.
6. Лимфоидная (характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстициальной ткани легких, обширным лимфаденитом, протекает в большинстве случаев хронически).
7. Респираторный бронхиолит – течение подострое. Преимущественно поражаются бронхиолы и мелкие бронхи, наблюдается невыраженный воспалительный процесс, иногда фиброз.

Симптоматика

Все формы заболевания сопровождаются рядом общих симптомов. Среди них:

• кашель (сухой, малопродуктивный);
• одышка (на начальных этапах развития патологии возникает при физической нагрузке, при прогрессировании – проявляется даже в спокойном состоянии);
• затруднение дыхания, невозможность полноценно вдохнуть, ощущение нехватки воздуха;
• боли в области поражения, иногда очень интенсивные, имеющие тенденцию к усилению при попытке вдохнуть полной грудью;
• проявления обструкции бронхов (чаще всего сопровождают десквамативную форму заболевания);
• лихорадочные явления (характерны для криптогенной, неспецифической и лимфоидной форм);
• нарушения сна;
• высокая утомляемость при незначительных нагрузках;
• потеря аппетита, снижение веса.

Для острой формы характерно внезапное начало и стремительное развитие, быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности, более 50% больных умирают. Идиопатический легочный фиброз, напротив, начинается незаметно, симптоматика нарастает довольно медленно. Когда патологический процесс начинает прогрессировать, у пациента наблюдаются нарушения дыхательной функции, легочная гипертензия.

Диагностика

В диагностике интерстициальной пневмонии применяются различные методы, постановка диагноза – довольно сложная задача. Сначала врач осматривает пациента, изучает его жалобы и анамнестические данные.

При аускультации выслушиваются мягкие скрипы (на начальных этапах развития заболевания – преимущественно у корней легких, на развернутой стадии – во всех сегментах и долях, включая верхушки), жесткое дыхание, хрипы различного характера. Перкуторный звук в области поражения более короткий, чем в норме.

Для постановки диагноза назначаются следующие виды обследования:

• рентгенография;
• исследования функции внешнего дыхания (плетизмография, спирография);
• компьютерная томография высокого разрешения.

В случае когда данных этих исследований недостаточно, могут быть проведены фибробронхоскопия, биопсия легкого.

На рентгенограмме и снимках КТВР видны один или несколько очагов уплотнения тканей, утолщение междольковых и внутридольковых интерстициальных тканей, снижение прозрачности паренхимы легких (по типу матового стекла, преимущественно наблюдается в нижних долях легких). Также на рентгеновских и КТВР-снимках можно увидеть наличие сегментарных расширений просвета бронхов, называемых бронхоэктазами.

Компьютерная томография высокого разрешения – наиболее информативный метод исследования при данном заболевании. С её помощью можно установить распространенность патологического процесса, определить стадию и степень интенсивности прогрессирования фиброза.

Дифференцируют патологию от бактериальной пневмонии, туберкулезных поражений, прочих интерстициальных болезней легких.

Лечение

Если заболевание своевременно диагностируется и лечится, то перспективы для пациента благоприятные. Наиболее опасной является острая форма патологии, характеризующаяся стремительным ухудшением дыхательной функции. Пациенту необходимо проведение терапии кислородом и поддержание дыхания с помощью искусственной вентиляции легких.

При прочих разновидностях заболевания назначаются длительные курсы кортикостероидов (Преднизолон) и цитостатических препаратов (Циклофосфамид) для снижения интенсивности воспалительного процесса, иммунодепрессивных средств (Азатиоприн) для подавления патологической активности иммунных агентов.

Для предотвращения прогрессирования фиброзного процесса могут применяться такие лекарства, как Д-пеницилламин, Колхицин. Если прогрессирование патологии привело к снижению уровня кислорода в крови, то применяются методы оксигенотерапии. Если у пациента наблюдается легочная гипертензия, то необходимо назначение препаратов для расслабления гладкой мускулатуры сосудистых стенок.

В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорского легкого.

Если причиной развития воспаления интерстициальных тканей послужило курение, то лечить пневмонию пациент должен при полном отказе от этой привычки. Только следование всем рекомендациям лечащего врача поможет излечить это сложное и опасное заболевание.

Прогноз и профилактика

Прогнозы при этой патологии зависят от того, в какой форме она протекает, а также от того, насколько выражены фиброзные изменения легочных тканей. В среднем с таким заболеванием люди живут около пяти лет, если же оно протекает в форме идиопатического легочного фиброза, осложненного склерозом тканей легких и недостаточностью функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, то перспективы значительно ухудшаются, выживаемость не превышает трех лет.

Интерстициальная пневмония в острой форме – тяжелое и опасное заболевание, которое даже при раннем выявлении и адекватной терапии приводит к смерти в более чем в половине диагностированных случаев.

При неспецифической интерстициальной пневмонии добиться улучшения клинических показателей и стабилизации состояния больного удается в 70-75% случаев. В трети случаев прогноз жизни оценивается в 10 лет.

Десквамативную интерстициальную пневмонию удается стабилизировать у 65% пациентов, более 90% живут до 10 лет, 60% – пять лет. Иногда при помощи терапии удается добиться стойкой ремиссии.

При лимфоидной и криптогенной формах прогнозы, как правило, благоприятные.

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в отказе от курения, регулярном проведении вакцинаций против гриппа, пневмококковой инфекции, предупреждении бактериальных инфекций, исключении влияния вредных и опасных факторов.